Epitheloidsarkom

Von Dr. Pascal Bafteh · zuletzt aktualisiert 09/2026

Epitheloidsarkom

• Klinik: Patient:innen 20–40 J. + distale Extremitäten — schmerzlose Knoten an Hand/Unterarm.
• Klassisch (proximal-Typ) im Becken-Axillen-Bereich aggressiver, distal-Typ an Extremitäten häufiger.
• Histologie / IHC: INI-1 (SMARCB1)-Verlust pathognomonisch, Cytokeratin+, EMA+, CD34+ in 50 %.
• DD: ulzeriertes SCC, Granuloma anulare (im Gegensatz dazu meist asymptomatisch), nekrotisches Pilomatrixom.
• Therapie: Weite Resektion + adjuvante Radiatio; bei metastasiert Tazemetostat (EZH2-Inhibitor) seit FDA-Zulassung 2020.

Quellen (Auswahl)

1. Gounder M, Schoeffski P, Jones RL, et al. Tazemetostat in advanced epithelioid sarcoma with loss of INI1/SMARCB1: an international, open-label, phase 2 basket study. Lancet Oncol. 2020;21(11):1423-1432.

Weitere Hauttumoren

• Basalzellkarzinom (Basaliom)
• Malignes Melanom
• Lentigo maligna
• Plattenepithelkarzinom der Haut (cSCC)
• Aktinische Keratose
• Aktinische Cheilitis
• Merkelzellkarzinom
• Mikrozystisches Adnexkarzinom

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