Paraneoplastischer Pemphigus
Übersicht
- Assoziation: Tritt obligat im Rahmen von Neoplasien auf, meist B- und T-Zell-Lymphome oder Castleman-Tumor.
- Antigene: IgG/IgA gegen Plakine (Envoplakin, Periplakin) und Desmocollin 2/3.
- Klinik: Schwerste Beteiligung aller Schleimhäute (inkl. Konjunktiven, Ösophagus) sowie Handflächen und Fußsohlen; gefürchtete Komplikation ist die Bronchiolitis obliterans — sie bestimmt maßgeblich die hohe Letalität.
- Diagnostik: Neben ELISA/Immunblot auf Envoplakin/Periplakin ist die indirekte Immunfluoreszenz auf Rattenharnblasen-Epithel (Übergangsepithel) das klassische Screening — es enthält Plakine, aber keine Desmogleine, und ist daher beim Pemphigus vulgaris negativ.
- Einordnung: Der PNP zählt zu den obligaten Paraneoplasien — neben Erythema gyratum repens, Hypertrichosis lanuginosa acquisita, Erythema necrolyticum migrans (Glukagonom) und Acanthosis nigricans maligna. Konsequenz: obligate Tumorsuche (Bildgebung, Lymphknoten-Sonografie, hämatologische Abklärung).
Differenzialdiagnosen
- Pemphigus vulgaris
- Pemphigus foliaceus (arzneimittelinduziert, blutdrucksenkende Medikation)
- Stevens-Johnson-Syndrom
- Mukosales Pemphigoid
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