Pemphigus vulgaris
Pemphigus Vulgaris Schweregradeinteilung (nach PDAI/Klinik)
- Lokalisierte Form: ≤ 1 cm² Schleimhaut oder ≤ 1 % Haut betroffen; keine signifikante Einschränkung der Lebensqualität.
- Milde Form: PDAI Score ≤ 15.
- Moderate/Schwere Form: PDAI Score > 15; erhebliche Schmerzen und Einschränkung der Lebensqualität.
Übersicht
Autoantikörper: IgG-Antikörper gegen Desmogleine, primär gegen Desmoglein 3 (Dsg3) (Schleimhaut-Typ) oder zusätzlich gegen Desmoglein 1 (mukokutaner Typ). Immunfluoreszenz: Interzelluläre, netzartige Ablagerungen von IgG und C3 in der Epidermis ("Fischnetz-Muster"). Histologie: Charakteristisch ist die suprabasale Spaltbildung durch Verlust des Zellkontakts (Akantholyse). Die unterste Zellschicht bleibt wie ein "Grabsteinmuster" an der Basalmembran haften.
Differenzialdiagnosen
- Pemphigus foliaceus (arzneimittelinduziert, blutdrucksenkende Medikation)
- Pemphigus herpetiformis
- Pemphigus vegetans
- Mukosales Pemphigoid
- Stevens-Johnson-Syndrom
- Aphthosis minor
- Bullöses Pemphigoid
- TEN (Toxische epidermale Nekrolyse)
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- Boulard C, Duvert Lehembre S, Picard-Dahan C, et al. Calculation of cut-off values based on the Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity Score (ABSIS) and Pemphigus Disease Area Index (PDAI) pemphigus scoring systems for defining moderate, significant and extensive types of pemphigus. Br J Dermatol. 2016;175(1):142-149.
- Schmidt E, Kasperkiewicz M, Joly P. Pemphigus. Lancet. 2019;394(10201):882-894.
- Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie des Pemphigus vulgaris/foliaceus und des bullösen Pemphigoids. AWMF-Register-Nr. 013-071. Stand: 12.10.2023.
- Plewig G, French L, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (Hrsg). Braun-Falcos Dermatologie, Venerologie und Allergologie. 7. Aufl. Berlin: Springer; 2018. S. 841-842.
Weitere blasenbildende Erkrankungen
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