Epidermolysis bullosa acquisita
Grundlagen & Histologie
- Definition: Seltene, erworbene chronisch-autoimmune blasenbildende Dermatose der Basalmembran.
- Pathogenese: IgG-Autoantikörper gegen Kollagen VII, welche die Verankerungsfibrillen unterhalb der Lamina densa zerstören.
- Histologie: Charakteristisch ist eine subepidermale Spaltbildung mit variabel ausgeprägtem Entzündungsinfiltrat (mechanobullöser vs. inflammatorischer Typ).
- Klinik: Mechanisch induzierte Blasen an Reibungspunkten, die unter Narben- und Milienbildung abheilen.
Diagnostik
- Direkte Immunfluoreszenz (DIF): Nachweis von linearen IgG- und C3-Ablagerungen entlang der dermo-epidermalen Grenzzone.
- Differenzierung (Salt-split-skin): Beim EBA binden die Immunglobuline an der dermalen Seite (Blasengrund), im Gegensatz zum bullösen Pemphigoid.
- Serologie: Nachweis von Anti-Kollagen-VII-Antikörpern mittels ELISA oder indirekter Immunfluoreszenz auf Affenösophagus.
Differenzialdiagnosen
- Pemphigus vulgaris
- Lineare IgA-Dermatose
- Psoriasis pustulosa generalisata (Typ Zumbusch)
- Bullöses Pemphigoid
- Epidermolysis bullosa hereditaria
- Pemphigoid gestationis
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- Kasperkiewicz M, Sadik CD, Bieber K, Ibrahim SM, Manz RA, Schmidt E, Zillikens D, Ludwig RJ. Epidermolysis bullosa acquisita: from pathophysiology to novel therapeutic options. J Invest Dermatol. 2016;136(1):24-33.
- Koga H, Prost-Squarcioni C, Iwata H, Jonkman MF, Ludwig RJ, Bieber K. Epidermolysis bullosa acquisita: the 2019 update. Front Med (Lausanne). 2019;5:362.
Weitere blasenbildende Erkrankungen
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