Pemphigus herpetiformis

Synonyme
herpetiformer Pemphigus, Pemphigus mit eosinophiler Spongiose, herpetiform pemphigus, pemphigus with eosinophilic spongiosis
Fachgebiet
Dermatologie · Blasenbildende Erkrankungen
Bilder
Klinik 1
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Stand
10/2026 · Dr. Pascal Bafteh
Inhalt
  1. Bilder (1)
  2. Definition
  3. Ätiopathogenese
  4. Klinik
  5. Histologie
  6. Diagnostik
  7. Differenzialdiagnosen
  8. Weiterlernen in der App
  9. Literatur (Auswahl)
  10. Querverweise

Bilder (1)

Pemphigus herpetiformis – KI-Illustration (kein Patientenfoto): gruppierte, anuläre Vesikel und Pusteln auf urtikariell-erythematösem Grund mit ausgeprägtem Pruritus an Schultern und Rücken, 55-j. MannKI-Illustration
gruppierte, anuläre Vesikel und Pusteln auf urtikariell-erythematösem Grund mit ausgeprägtem Pruritus an Schultern und Rücken, 55-j. MannKI-generierte Illustration zu Lehrzwecken – kein echtes Patientenfoto.

Definition

Der Pemphigus herpetiformis ist eine seltene Pemphigus-Variante, die das klinische Bild einer Dermatitis herpetiformis mit den immunologischen Merkmalen eines Pemphigus verbindet; Erstbeschreibung 1975 durch Jabłońska und Mitarbeiter. Klinisch kann er auch einer linearen IgA-Dermatose oder einem bullösen Pemphigoid ähneln.

Ätiopathogenese

Autoimmunerkrankung mit Autoantikörpern meist gegen Desmoglein 1, seltener gegen Desmoglein 3; zunehmend werden auch Antikörper gegen Desmocolline nachgewiesen.

Klinik

  • Leitsymptom Juckreiz (in einer Fallserie bei allen 8 Patienten zu Beginn).
  • Juckende, herpetiform gruppierte, intakte Bläschen oder Blasen mit oder ohne Erosionen und/oder juckende anuläre oder urtikarielle erythematöse Plaques.
  • Bei einem Teil periphere Eosinophilie (in der Fallserie 3 von 8 Patienten).

Histologie

Intraepidermale Eosinophile und/oder Neutrophile (eosinophile Spongiose) und/oder intraepidermale Spaltbildung mit oder ohne Akantholyse. In einer Fallserie zeigten alle Patienten eine eosinophile Spongiose, aber nur die Hälfte eine Akantholyse.

Diagnostik

  • Direkte Immunfluoreszenz: interzelluläre Ablagerungen von IgG (mit oder ohne C3) in der Epidermis.
  • Serologie: indirekte Immunfluoreszenz mit IgG gegen Epithelzelloberflächen; Autoantikörper gegen Desmogleine (1, 3) und/oder Desmocolline (1–3).
  • Vorgeschlagene Diagnosekriterien (Literaturübersicht über 158 Fälle): je ein klinisches, ein histologisches und ein immunologisches Merkmal.
  • Klinisches und histologisches Bild wandeln sich im Verlauf, die Diagnose wird deshalb oft verzögert gestellt.

Differenzialdiagnosen

Weiterlernen in der App

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Literatur (Auswahl)

  1. PubMed: Pemphigus herpetiformis: from first description until now (PMID 24472428)
  2. PubMed: Clinical, pathologic, and immunologic features of pemphigus herpetiformis: a literature review and proposed diagnostic criteria (PMID 30900757)
  3. PubMed: Pemphigus herpetiformis: a case series and review of the literature (PMID 25600350)

Querverweise

Erwähnt in

Weitere blasenbildende Erkrankungen

Hinweis: Diese Seite dient der ärztlichen Aus- und Weiterbildung und ersetzt keine Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall.