Stevens-Johnson-Syndrom
Übersicht
- Definition (KÖF-Ablösung): SJS < 10 %, SJS/TEN-Overlap 10–30 %, TEN > 30 % der Körperoberfläche.
- Latenz: meist 4–28 Tage nach Ersteinnahme des auslösenden Medikaments.
- Auslöser — Hochrisiko-Gruppen: Antikonvulsiva, Sulfonamid-Antibiotika, Oxicam-NSAR, Allopurinol — konkret Carbamazepin, Lamotrigin, Phenytoin, Phenobarbital, Cotrimoxazol/Sulfasalazin, Piroxicam/Meloxicam, Allopurinol und Nevirapin.
- Weitere, seltener genannte Auslöser: Terbinafin sowie Beta-Laktame und Chinolone. In Deutschland dominieren in der Praxis Allopurinol und Antiepileptika; die im Lehrbuch prominenten Sulfonamide sind durch das veränderte Verordnungsverhalten seltener geworden.
- Genetische Prädisposition: HLA-B*58:01 für Allopurinol und HLA-B*15:02 für Carbamazepin (v. a. Han-Chinesen und Südostasien) — vor Ort dort als Screening etabliert.
- Pathophysiologie: CD8-/TNF-/IFN-γ-/Fas-Ligand-vermittelte Keratinozyten-Nekrolyse (Granulysin als Schlüsselmediator).
- Fuchs-Syndrom: SJS mit Beteiligung von Augen und Mund.
Differenzialdiagnosen
- Toxic Shock Syndrome
- DRESS-Syndrom
- TEN (Toxische epidermale Nekrolyse)
- Epidermoidzyste
- Impetigo
- Toxische epidermale Nekrolyse
- Fixes Arzneimittelexanthem (FDE)
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