Kälteurtikaria (Kälteallergie)

Definition

Die Kälteurtikaria (umgangssprachlich „Kälteallergie“) ist eine Form der chronischen induzierbaren Urtikaria (CIndU): Kälte – kalte Luft und Wind, kaltes Wasser, kalte Gegenstände, kalte Speisen und Getränke – löst juckende Quaddeln, Angioödeme oder beides aus. Die internationale Urtikaria-Leitlinie (EAACI/GA²LEN/EuroGuiDerm/APAAACI 2022) ordnet sie den CIndU zu, also den Urtikariaformen mit einem definierten, reproduzierbaren Auslöser, im Unterschied zur chronischen spontanen Urtikaria (CSU). Chronisch heißt: Beschwerden über mehr als 6 Wochen.

Einteilung

• Erworbene Kälteurtikaria: die weit überwiegende Form; tritt ohne familiäre Belastung auf.
• Hereditäre Formen: selten, z. B. die familiäre atypische Kälteurtikaria. Abzugrenzen sind die monogenen familiären kälteinduzierten autoinflammatorischen Syndrome (z. B. FCAS1 bei NLRP3-Varianten, Teil der Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome), die keine Mastzellerkrankung im engeren Sinne sind.
• Typisch vs. atypisch (nach dem Kälteprovokationstest): Bei der typischen Kälteurtikaria entsteht nach 5-minütigem Kältereiz an der Unterarmbeugeseite innerhalb von 10 Minuten eine tastbare Quaddel am Testort; in der internationalen COLD-CE-Studie traf das auf 75 % der Patientinnen und Patienten zu. Bei atypischen Formen ist der Standardtest negativ oder untypisch, oder nur abgewandelte Tests lösen Quaddeln aus – z. B. verzögerte Kälteurtikaria (Schwellung nach 9–24 Stunden), systemische Kälteurtikaria (nur bei Abkühlung des ganzen Körpers), lokalisierte Kältereflexurtikaria (Quaddeln neben, nicht an der Kontaktstelle) oder kälteinduzierte cholinergische Urtikaria (bei körperlicher Belastung in kalter Umgebung).
• „Primär“ vs. „sekundär“: Ältere Einteilungen und DermNet unterscheiden eine idiopathische (primäre) von einer sekundären Kälteurtikaria bei Grunderkrankung. Neuere Übersichten (Bizjak 2025) halten diese Begriffe für irreführend, weil ein ursächlicher Zusammenhang mit den beschriebenen Begleiterkrankungen meist nicht belegt ist.

Vorkommen & Epidemiologie

• In der Allgemeinbevölkerung selten (DermNet nennt etwa 0,05 %), unter den induzierbaren Urtikariaformen aber häufig: nach dem symptomatischen Dermographismus die zweithäufigste CIndU. Eine Metaanalyse fand die Kälteurtikaria bei rund 26 % der Patientinnen und Patienten mit CIndU und bei rund 8 % aller chronischen Urtikarien.
• Betroffen sind vor allem junge Erwachsene, grundsätzlich jedes Alter; Frauen etwa doppelt so häufig wie Männer. In einer australischen Kohorte (99 Patientinnen und Patienten) waren 63 % weiblich, das mediane Erkrankungsalter lag bei 22 Jahren.
• Verlauf – die Quellen widersprechen sich: Übersichtsarbeiten beschreiben die erworbene Form als bei den meisten selbstlimitierend. Eine 20-Jahres-Nachbeobachtung (Jain & Mullins 2016) fand dagegen niedrige Spontanheilungsraten: Rückbildung nach 5 Jahren bei etwa 18 %, nach 10 Jahren bei etwa 25 %; 55 % berichteten einen stabilen oder schlechteren Verlauf.

Ätiopathogenese

• Endstrecke: Kälte aktiviert Mastzellen der Haut, die Histamin und weitere Mediatoren freisetzen – Quaddel, Rötung, Juckreiz, bei tieferer Lage Angioödem. Der auslösende Mechanismus ist nicht vollständig geklärt.
• Hypothesen: kälteinduzierte Bildung von Autoallergenen, gegen die IgE vorliegt (Autoallergie); ältere Modelle gehen von IgE- oder IgG-Autoantikörpern bzw. Immunkomplexen mit kryoglobulinähnlichen Eigenschaften aus.
• Beschriebene Assoziationen (überwiegend Fallberichte, Kausalität unsicher): Infektionen (u. a. Helicobacter pylori, Epstein-Barr-Virus, Hepatitis C, HIV, Toxoplasmose), Hymenopteren- und Quallenstiche, Impfungen, Malignome, insbesondere B-Zell-Neoplasien.
• Kryoproteine – widersprüchliche Daten: Eine Metaanalyse mit Kohortenstudie aus Berlin (Ginter 2021) fand erhöhte Kryoglobuline nur bei 3,0 %, Kryofibrinogen bei 1,1 % und Kälteagglutinine bei 0,7 % der Patientinnen und Patienten und folgerte, dass andere Mechanismen die Erkrankung tragen. Eine prospektive Einzelzentrumsstudie aus Slowenien (Bizjak 2021, 35 Patientinnen und Patienten, Probenverarbeitung in spezialisierten Laboren) fand dagegen positive Kälteagglutinin-Tests bei 46 % und positive Kryoglobulin-Tests bei 27 %. Ein Teil der Diskrepanz wird auf die temperaturempfindliche Probenhandhabung zurückgeführt.
• Mastzellklonalität: Bei schweren systemischen Reaktionen, vor allem bei früherer Anaphylaxie auf Insektenstiche, wird an eine klonale Mastzellerkrankung gedacht.

Klinik

• Juckende, scharf begrenzte Quaddeln mit Rötung an den kälteexponierten Hautstellen, häufig erst beim Wiedererwärmen; die Rückbildung erfolgt meist innerhalb etwa einer Stunde (DermNet: Beginn 2–5 Minuten nach Exposition, Dauer 1–2 Stunden). Quaddeln und Angioödeme sind damit kürzer als bei der chronischen spontanen Urtikaria.
• Typische Auslöser: kalter Wind, Baden und Schwimmen in kaltem Wasser, Hantieren mit kalten Gegenständen, kalte Speisen und Getränke (Schwellungsgefühl in Mund und Rachen), Regen oder Verdunstungskälte; selten auch bei Operationen durch kalte Infusionen oder Umgebung.
• Angioödem der Mund- und Rachenschleimhaut nach kalten Getränken oder Speisen gilt als Zeichen einer schweren Verlaufsform.
• Systemische Reaktionen (kälteinduzierte Anaphylaxie): In der COLD-CE-Studie (551 Patientinnen und Patienten) hatten 37 % derjenigen mit positivem Provokationstest mindestens eine systemische Reaktion; eine Metaanalyse fand bei rund 21 % aller Betroffenen eine Anaphylaxie. Häufigster Auslöser ist das vollständige Eintauchen in kaltes Wasser – beim Baden oder Schwimmen drohen Kreislaufkollaps und Ertrinken.
• Warnzeichen für einen schweren Verlauf (COLD-CE): generalisierte Quaddeln, Angioödem, akrale Schwellungen, Beschwerden in Rachen und Kehlkopf sowie Juckreiz der Ohrläppchen; frühere systemische Reaktion auf einen Hymenopterenstich als Risikofaktor für Kreislaufbeteiligung. Patientinnen und Patienten mit zusätzlicher chronischer spontaner Urtikaria hatten seltener systemische Reaktionen.

Diagnostik

Anamnese

• Auslöser, Dauer der Quaddeln, Angioödeme, Schleimhautbeteiligung nach kalten Getränken, Kreislauf-, Atem- und Magen-Darm-Beschwerden, frühere Reaktionen beim Baden oder bei Insektenstichen, Begleiterkrankungen; Fotos der Hautreaktion unterstützen die Diagnose.

Kälteprovokationstest

• Standardtest: Ein Eiswürfel (in einer dünnen Hülle, z. B. einem latexfreien Handschuh) oder der TempTest® wird für 5 Minuten an die Unterarmbeugeseite gelegt; abgelesen wird über 10 Minuten während der Wiedererwärmung. Positiv ist eine tastbare, deutlich sichtbare Quaddel am Testort.
• Antihistaminika und systemische Glukokortikoide können das Ergebnis unterdrücken und müssen vor dem Test ausreichend lange pausiert werden.
• Ein negativer Standardtest schließt die Diagnose bei eindeutiger Anamnese nicht aus; dann kommen in spezialisierten Zentren abgewandelte Tests in Betracht, z. B. ein verlängerter Eiswürfeltest, Kältepack, Handbad in Eiswasser (Blutdruckabfall möglich), Verdunstungstest oder Belastung in kaltem Raum.

Schwellentests

• Die Leitlinien empfehlen bei induzierbarer Urtikaria neben der Provokation die Bestimmung von Schwellen: die kritische Stimulationszeit (kürzeste Eiswürfel-Kontaktzeit, die eine Quaddel auslöst) und die kritische Temperaturschwelle (höchste Temperatur, bei der im TempTest® noch Quaddeln entstehen). Sie dienen der Einschätzung der Krankheitsaktivität und der Verlaufskontrolle; kürzere Stimulationszeiten, höhere Temperaturschwellen und größere Quaddeln gehen mit schwereren Verläufen einher.

Labor und Abgrenzung

• Keine routinemäßige umfangreiche Labordiagnostik; weitere Untersuchungen (z. B. Blutbild, Entzündungswerte, Infektionsdiagnostik) nur gezielt nach Anamnese und Befund. Nach einer systemischen Reaktion kann die Serumtryptase (akut und im beschwerdefreien Intervall) die Anaphylaxie stützen und Hinweise auf eine Mastzellerkrankung geben.
• Kryoglobulinämie: Kryoglobuline sind Immunglobuline, die in der Kälte ausfallen. Typisch sind palpable Purpura, Livedo, Akrozyanose, akrale Nekrosen und Ulzera sowie Gelenk- und Nierenbeteiligung im Rahmen einer Vaskulitis – nicht flüchtige Quaddeln. Für den Nachweis muss die Blutprobe bis zur Verarbeitung bei Körpertemperatur gehalten werden, sonst ist der Befund falsch negativ.
• Kälteagglutinine: meist IgM-Antikörper gegen Erythrozyten, die in der Kälte agglutinieren; klinisch Akrozyanose und Hämolyse (Kälteagglutininkrankheit) statt Quaddeln. Auch hier ist eine warme Probenhandhabung nötig.
• Familiäre kälteinduzierte autoinflammatorische Syndrome: urtikarielles Exanthem nach Abkühlung des ganzen Körpers, begleitet von Fieber, Gelenkschmerzen, Konjunktivitis und erhöhten Entzündungswerten, Beginn meist im Kindesalter und familiäre Häufung; der lokale Eiswürfeltest fällt typischerweise negativ aus.

Differenzialdiagnosen

• Urtikaria
• Angioödem
• Perniones (Frostbeulen)
• Raynaud-Syndrom

• Urtikariavaskulitis (normo- und hypokomplementämisch)
• Mastozytose (Urticaria pigmentosa)
• Kryoglobulinämische Vaskulitis
• Kälteagglutininkrankheit
• Familiäre kälteinduzierte autoinflammatorische Syndrome (z. B. FCAS)
• Cholinergische und aquagene Urtikaria

Therapie-Grundzüge

• Grundlage ist das Meiden bzw. Abschwächen der Kälteauslöser sowie die Aufklärung über das Risiko systemischer Reaktionen, besonders beim Baden und Schwimmen in kaltem Wasser.
• Medikamentös stehen nicht sedierende H1-Antihistaminika im Vordergrund; reicht die Wirkung nicht aus, sieht die Leitlinie ein Stufenschema vor, in dem auch Biologika eingesetzt werden – bei der Kälteurtikaria außerhalb der Zulassung.
• Bei Risiko für systemische Reaktionen gehören eine Notfallausstattung zur Behandlung einer Anaphylaxie und die Schulung in deren Anwendung zum Behandlungskonzept; vor Operationen wird das Anästhesieteam informiert und auf Wärmeerhalt geachtet.

Leitlinie: AWMF-Leitlinienregister (Nr. 013-028)

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Literatur (Auswahl)

1. Zuberbier T et al. The international EAACI/GA²LEN/EuroGuiDerm/APAAACI guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria. Allergy 2022;77:734–766 (PMID 34536239)
2. S3-Leitlinie Klassifikation, Diagnostik und Therapie der Urtikaria – deutschsprachige Adaptation der internationalen Leitlinie (AWMF-Register-Nr. 013-028)
3. Magerl M et al. The definition, diagnostic testing, and management of chronic inducible urticarias – EAACI/GA²LEN/EDF/UNEV consensus recommendations 2016. Allergy 2016;71:780–802 (PMID 26991006)
4. Maltseva N et al. Cold urticaria – What we know and what we do not know. Allergy 2021;76:1077–1094 (PMID 33249577)
5. Bizjak M. Cold Urticaria: From Wheals to Anaphylaxis. Allergy Asthma Immunol Res 2025;17:547–562 (PMID 41044831)
6. Bizjak M et al. Risk factors for systemic reactions in typical cold urticaria: Results from the COLD-CE study. Allergy 2022;77:2185–2199 (PMID 34862605)
7. Prosty C et al. Prevalence, Management, and Anaphylaxis Risk of Cold Urticaria: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Allergy Clin Immunol Pract 2022;10:586–596 (PMID 34673287)
8. Ginter K et al. Cryoglobulins, Cryofibrinogens, and Cold Agglutinins in Cold Urticaria. Front Immunol 2021;12:675451 (PMID 34113348)
9. Bizjak M et al. Cold Agglutinins and Cryoglobulins Associate With Clinical and Laboratory Parameters of Cold Urticaria. Front Immunol 2021;12:665491 (PMID 33995398)
10. Jain SV, Mullins RJ. Cold urticaria: a 20-year follow-up study. J Eur Acad Dermatol Venereol 2016;30:2066–2071 (PMID 27422852)
11. DermNet: Cold urticaria

Querverweise