Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS, staphylogenes Lyell-Syndrom)

Definition

Das Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) ist eine seltene, schwere, oberflächlich blasenbildende Erkrankung, ausgelöst durch Exfoliativtoxine bestimmter Stämme von Staphylococcus aureus. Die großflächige Ablösung der obersten Epidermisschichten lässt die Haut wie verbrüht aussehen. Bei Neugeborenen wird auch der Name Morbus Ritter verwendet.

Vorkommen & Epidemiologie

Betroffen sind vor allem Kinder unter 5 Jahren (Gipfel mit 2–3 Jahren), erklärt durch fehlende Antikörper gegen die Toxine und eine unreife renale Toxinausscheidung. Erwachsene erkranken selten, meist bei Immunsuppression oder Niereninsuffizienz. Für Europa werden 0,09–0,56 Fälle pro Million Einwohner angegeben.

Ätiopathogenese

Ausgangspunkt ist eine lokalisierte Infektion mit toxinbildendem S. aureus (etwa 5 % der Stämme), z. B. an Bindehaut, Rachen, Nabel oder in Wunden. Die über das Blut verteilten Exfoliativtoxine A und B spalten Desmoglein 1 – daher die sehr oberflächliche Spaltebene im Stratum granulosum. Im Schleimhautepithel fehlt Desmoglein 1, deshalb bleiben die Schleimhäute frei.

Klinik

• Fieber und Reizbarkeit; binnen 24–48 Stunden schmerzhaftes, sich rasch ausbreitendes Erythem, beginnend in Gesicht und Beugen.
• Die Haut ist sehr druckschmerzhaft und wirkt wie zerknittertes Seidenpapier; große, schlaffe Blasen an Reibestellen. Die Epidermis löst sich in Fetzen, zurück bleiben feuchte, verbrüht wirkende Flächen.
• Nikolski-Zeichen I positiv: leichtes Reiben an unauffällig wirkender Haut löst die Epidermis ab.
• Schleimhäute frei – wichtiger Unterschied zur toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN).

Histologie

Nicht entzündliche, oberflächliche Spaltbildung im Stratum granulosum. Bei der TEN liegt die Spaltebene dagegen subepidermal, an oder unterhalb der Basalzellschicht.

Diagnostik

• Meist klinische Diagnose.
• Kulturen vom vermuteten Infektionsherd (Bindehaut, Nasopharynx, Nabel); der Blaseninhalt ist meist steril.
• Biopsie mit Gefrierschnitt in unklaren Fällen zur raschen Bestimmung der Spaltebene und Abgrenzung von der TEN.

Differenzialdiagnosen

• Stevens-Johnson-Syndrom
• Impetigo contagiosa (Borkenflechte)
• Staphylococcal Scalded Skin Syndrome
• Nekrolytisches migratorisches Erythem
• Pemphigus vulgaris
• Arzneimittelexanthem

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Literatur (Auswahl)

1. DermNet: Staphylococcal scalded skin syndrome
2. MSD Manual Professional: Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (inkl. Tabelle SSSS vs. SJS/TEN)

Querverweise