Lymphödem

Definition

Das Lymphödem ist eine chronische Schwellung infolge eines gestörten Lymphabflusses: Eiweiß- und wasserreiche Gewebsflüssigkeit wird nicht ausreichend abtransportiert. Es tritt umschrieben oder diffus auf, z. B. an einer oder mehreren Extremitäten.

Einteilung

• Primäres Lymphödem: Aplasie oder Hypoplasie der Lymphgefäße, oft erblich; nach Manifestationsalter kongenital (vor dem 2. Lebensjahr, z. B. autosomal-dominanter Morbus Milroy mit VEGFR3-Mutationen), Lymphoedema praecox (2.–35. Lebensjahr, typischerweise bei Frauen zu Menarche oder Schwangerschaft) und Lymphoedema tarda (nach dem 35. Lebensjahr).
• Sekundäres Lymphödem (weit häufiger): Unterbrechung der Lymphbahnen, z. B. nach Lymphknotendissektion oder Strahlenschäden bei Krebs, in den Tropen v. a. durch lymphatische Filariose; ferner bei chronisch venöser Insuffizienz, Trauma, Erysipel und Tumorobstruktion.

Klinik

• Spannungs- und Schweregefühl; an den Beinen meist ausgeprägter als an den Armen.
• Stadium 1: eindrückbares (dellenbildendes) Ödem, das sich oft über Nacht zurückbildet.
• Stadium 2: nicht mehr eindrückbares Ödem, beginnende Fibrose durch chronische Entzündung.
• Stadium 3: derbes, irreversibles Ödem durch Weichteilfibrose, verdickte Haut mit Orangenhaut-Aspekt.
• Bei Fortschreiten tiefe Hautfalten und warzenartige Papeln an Knöcheln, Füßen und Zehen (Elephantiasis nostras verrucosa); extreme Formen (Elephantiasis) v. a. bei Filariose.
• Komplikationen: Erysipel und andere bakterielle Infektionen, Dermatitis, selten Lymphangiosarkom (Stewart-Treves-Syndrom).

Diagnostik

• Überwiegend klinische Diagnose aus Anamnese (einschließlich Familienanamnese) und Befund.
• Stemmer-Zeichen: Lässt sich die Haut über dem Fuß- oder Handrücken nicht als Falte abheben, ist es positiv. In einer lymphszintigrafisch kontrollierten Studie lag die Sensitivität bei 92 %, die Spezifität nur bei 57 % (falsch positiv u. a. bei Adipositas).
• Lymphszintigrafie bei unklarer Diagnose oder Ursache; CT/MRT zeigen Abflusshindernisse; Sonografie zur Abgrenzung z. B. einer tiefen Venenthrombose; bei unklarer Ursache Tumorsuche.
• Abgrenzung vom Lipödem (Fettgewebsvermehrung an Ober- und Unterschenkeln beidseits).

Differenzialdiagnosen

• Stammvarikose
• Purpura jaune d’ocre
• CRPS / Morbus Sudeck

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Literatur (Auswahl)

1. DermNet: Lymphoedema
2. MSD Manual Professional: Lymphedema
3. PubMed: Sensitivity and Specificity of the Stemmer Sign for Lymphedema: A Clinical Lymphoscintigraphic Study (PMID 31624689)

Querverweise